Болезнь Шегрена. Симптомы и лечение, что это такое, клинические рекомендации, диагностика

Стадии и степени

Болезнь Шегрена (симптомы и лечение связаны с особенностями течения процесса) различают по степени выраженности признаков, которая может быть:

  • высокой. У пациента воспаляются конъюнктива, роговица и десна, происходит поражение слюнных желез, лимфоузлы увеличены в размерах;Болезнь Шегрена. Симптомы и лечение, что это такое, клинические рекомендации
  • умеренной. При этом частично разрушается железистая ткань;
  • минимальной. Патологический процесс затрагивает железы, вырабатывающие слюну, нарушаются их функции. Возможно развитие гастрита и кератоконъюнктивита.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Синдром Шегрена делится по причинам появления недуга у пациента, поэтому в медицинской практике выделяют следующие две основные формы:

  1. Болзень Шегрена. Развивается в качестве индивидуального вида заболевания.
  2. Синдром Шегрена. Появляется вместе с другим аутоиммунными заболеваниями.

Далее врачи определяют тип патологии, который классифицируется по принципу возникновения, дальнейшему течению. Выделяют следующие варианты:

  1. Хронический. Обусловлен воздействием на железы. Протекает болезнь медленно, без выраженных проявлений, обладает продолжительными признаками недомогания организма.
  2. Подострый. Проявляется резко, сопровождается активным поражением разных органов.

Причины появления

Точная причина развития патологического процесса не установлена. По мнению специалистов, развитию заболевания могут способствовать негативные внешние и внутренние факторы, активирующие иммунную систему человека, который предрасположен к патологии. Основная причина – нарушенная регуляция В-лимфоцитов в крови, гиперчувствительность.

Первичная форма синдрома – это самостоятельное заболевание. Его развитию ничего не предшествует. Вторичная же форма возникает на фоне других патологий, сопровождающихся поражением соединительных тканей.

Чаще всего от неприятных симптомов страдают женщины после 40 лет.

Также риск развития болезни повышается при:

  • инфекционных процессах;
  • склонности к аллергии;
  • сильных стрессах;
  • передозировке некоторыми медикаментами;
  • физическом или умственном перенапряжении;
  • гормональных сбоях;
  • переохлаждении.

Также специалисты не исключают наследственных факторов, которые могут привести к возникновению синдрома. Это теорию подтверждают случаи, когда болезнь поражала нескольких членов семьи. Нередко страдают однояйцовые близнецы.

Методы лечения

Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).

В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).

В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).

Такая схема может быть использована для лечения больных и в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.

Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.

Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении больных болезнью Шегрена с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом, полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией.

Местная терапия при поражении глаз направлена на устранение сухости, предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.

Болезнь Шегрена. Симптомы и лечение, что это такое, клинические рекомендации, диагностика

С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.

Терапия хронического воспаления слюнных желез направлена на преодоление сухости, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией.

С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида. В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.

Ускорить заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей, а также путем обработки слизистой оболочки рта препаратом ЭНКАД (активные дериваты нуклеиновых кислот). Антибактериальными свойствами обладает также декаминовая карамель.

При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд).

Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе.

При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина (8–16 мг 3 раза в сутки в течение 2–3 месяцев).

При наличии признаков хронического гастрита с секреторной недостаточностью в течение длительного времени проводят заместительную терапию (соляная кислота, натуральный желудочный сок, пепсидил).

У девушка лежит на диване

Недостаточность поджелудочной железы требует приема ферментов: панзинорма, креона, фестала курсами по 2–3 месяца или постоянно, проводится также лечение солкосерилом (по 2 мл внутримышечно 2 раза в день в течение 15–30 дней).

При наличии синдрома Шегрена лечение проводится в зависимости от стадии заболевания и наличия системных проявлений.

В целях стимуляции функции желез проводится:

  • капельное введение контрикала.
  • подкожное введение галантамина.
  • с общеукрепляющей целью проводятся курсы витаминотерапии.
  • в качестве симптоматического лечения назначаются «искусственные слезы» (капли в глаза) — с низкой вязкостью — Лакрисифи (200-250руб), Слеза натуральная (250 руб), средней вязкости Лакрисин, высокой вязкости Офтагель 180 руб, Видисик 200 руб, Лакропос 150 руб.

На начальных этапах при отсутствии поражения других систем и невыраженных лабораторных изменениях назначаются длительные курсы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в небольших дозах.

Если симптоматика и лабораторные показатели значительно выражены, но нет системных проявлений, к кортикостероидам добавляются цитостатические иммунодепрессивные препараты — циклофосфамид, хлорбутин, азатиоприн. Поддерживающая терапия проводится этими же средствами в течение нескольких лет.

  1. При наличии симптомов системного поражения независимо от стадии заболевания сразу назначаются в высоких дозах кортикостероиды и иммунодепрессанты в течение нескольких дней с постепенным переводом на поддерживающие дозы.
  2. При генерализованном полиневрите, васкулите, поражении почек и других тяжелых проявлениях заболевания к вышеперечисленному лечению добавляются такие методы, экстракорпоральное лечение — плазмаферез, гемосорбция, плазменная ультрафильтрация.
  3. Остальные препараты назначаются в зависимости от осложнений и сопутствующих заболеваний — холецистит, гастрит, пневмония, эндоцервицит и др.

В определенных случаях необходимо соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок. 

Назначается курс терапии только лечащим врачом, самолечение при этом заболевании запрещено. Группы медикаментов и конкретные лекарства подбираются в зависимости от стадии болезни, сопутствующих патологий, симптоматики. При лечении придерживаются следующих принципов:

  1. Для основной терапии синдрома Шегрена используют цитостатические иммунодепрессанты (циклофосфамид, хлорбутин) и гормоны.
  2. На начальной стадии, если нет умеренных нарушений лабораторных показателей и признаков системных проявлений, применяют длительную терапию преднизолоном по 5-10 мг/день.
  3. На поздней и при выраженной стадии, отсутствии системных проявлений, назначают хлорбутин по 2-4 мг за сутки и преднизолон 5-10 мг/день. Далее следует длительная поддерживающая терапия по 6-14 мг/неделю хлорбутина, 5 мг/день преднизолона. Эта же схема подходит при лечении пациентов на начальных стадиях с выраженными нарушения лабораторных показателей активности процесса, криоглобулинемии без явных системных проявлений.
  4. Больным с тяжелым системным течением болезни назначают пульс-терапию большими дозами циклофосфана и преднизолона. На протяжении 3-х дней ежедневно внутривенно ставят 1000 мг 6-метилпреднизолона, однократно вводят 1000 мш циклофосфана. Затем больного переводят на умеренную дозировку. Это эффективный метод лечения, если нет воздействия на печень. Такая схема терапии помогает избежать осложнений из-за длительного приема цитостатиков, преднизолона.
  5. При лечении пациентов со синдромом Шегрена и гломерулонефритом, язвенно-некротически васкулитом, церебровскулитом, полиневритом, обусловленными криоглобулинемией используют пульс-терапии в комбинации со следующими процедурами: двойная фильтрация плазмы, криоадсорбция, плазмаферез, гемосорбция.

Для симптоматического лечения при поражении глаз используют местную терапию для устранения сухости, защиты от присоединения вторичной инфекции. При сухости назначают применение искусственных слез, в зависимости от степени поражения органа капают по несколько капель от 3 до 10 раз за сутки. Для защиты роговицы необходимы мягкие лечебные контактные линзы. Для профилактики проникновения инфекции прописывают раствор фурацилина, ципрофлоксацина, 0,25% раствор левомицетина.

При воспалении слюнных желез хронического характера, необходимо направить лечение на укрепление стенок протоков, преодоление сухости, улучшение восстановления эпителия слизистой, профилактику обострений, борьбу со вторичной инфекцией. Для нормализации секреции, питания слюнных желез применяют новокаиновые блокады.

  • местно применяются противогрибковые (антимикотики) препараты: нистатиновая мазь, леворин, нистатин;
  • в протоки желез вводят антибиотики;
  • препараты кальция внутримышечно для уменьшения проницаемости протоков.

Для ускорения заживления красной каймы губ, слизистой оболочки рта при появлении трещин, эрозий можно использовать масло облепихи, шиповника, солксериловую, метилурациловую мазь. Поможет декаминовая карамель, обработка слизистой медикаментом ЭНКАД – активные дериваты нуклеиновых кислот. При сухости слизистой носа назначают частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида.

При сухости бронхов, трахеи прописывают длительное использование бромгексина (3 раза в день 8-16 мг на протяжении 3 месяцев). Терапию симптомов хронического гастрита с секреторной недостаточностью проводят при помощи заместительной терапии: пепсидил, натуральный желудочный сок, соляная кислота. Лечение недостаточности поджелудочной железы проводят при помощи ферментов:

  • креон, панзинорм, фестал – постоянно или курсами по 2-3 месяца;
  • солкосерил – внутримышечно 2 раза в день по 2 мл на протяжении месяца.

Болезнь Шегрена. Симптомы и лечение, что это такое, клинические рекомендации, диагностика

Болезнь Шегрена, симптомы и лечение которой взаимосвязаны, требует симптоматической и поддерживающей терапии. Специфического лечения, которое помогло бы восстановить функции желез, нет.

Больному рекомендуется пересмотреть образ жизни и исключить стрессы, чрезмерную физическую нагрузку, минимизировать влияние факторов, которые способны спровоцировать возникновение неприятных ощущений, отказаться от вредных привычек.

Когда необходимо обратиться к врачу

При появлении сухости в глазах, что является первым симптомом нарушения, которая не исчезает в течение 3 дней и не устраняется применением местных средств, необходимо обратиться за консультацией к офтальмологу. При этом следует помнить, что признаки синдрома часто пересекаются с другими патологиями, потому процесс постановки диагноза может затянуться.

Также насторожить должно сниженное слюноотделение. Если понять, есть ли проблемы с выделением слюны или нет, самостоятельно сложно, можно воспользоваться несложным методом. Необходимо положить в рот кусочек лимона, если слюноотделения нет, значит, нарушения присутствуют.

Народная медицина

В зависимости от проявлений патологии необходимо скорректировать рацион питания (диета), принимать лекарства. Средства народной медицины направлены только на устранение сопутствующих симптомов и не выступают в роли самостоятельной терапии. Побороть признаки недомогания можно при помощи следующих средств и правил:

  1. Для усиления слюноотделения необходимо в блюда добавлять пряности, лимон, лук, горчицу.
  2. Рекомендуется исключить из меню копченую, жирную пищу, чтобы снизить нагрузку на желудок, кушать маленькими порциями и обеспечить поступление необходимого количества белков, жиров, углеводов.
  3. Для устранения покраснения глаз из-за синдрома Шегрена используют фреш картофеля, укропа. Нужно погрузить кусочек бинта или ватку в свежевыжатый сок и приложить к глазу. При возможности исключите чтение книг, просмотр телевизора, сидение за компьютером, чтобы снизить нагрузку на органы зрения.

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

  1. Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
  2. Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
  3. Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
  4. Исключение стрессовых ситуаций.
  5. Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
  6. Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Болезнь Шегрена. Симптомы и лечение, что это такое, клинические рекомендации, диагностика

Для профилактики нарушения необходимо соблюдать все указания лечащего врача для предотвращения обострений. Также необходимо соблюдать несколько простых правил:

  • ограничить нагрузки на органы зрения;
  • если синдром возник вследствие другого заболевания, нужно лечить причину возникновения.
  • избегать стрессовых ситуаций.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Можно только постараться предотвратить обострения патологии и замедлить ее прогресс при помощи:

  • постоянного приема медикаментов, прописанных врачом;
  • профилактики развития вторичной инфекции;
  • избегания факторов внешней среды, которые способны усилить симптомы;
  • исключения стрессов и эмоциональных переживаний;
  • применения мер по увлажнению помещения;
  • ограничения нагрузок на глаза.

Возможные осложнения

Распространенные последствия синдрома Шегрена:

  • лимфомы (новообразования, поражающие кровь, лимфоузлы);
  • васкулит (воспалительный процесс в сосудах, который может возникать повсеместно);
  • присоединение вторичной инфекции;
  • развитие онкологических заболеваний;
  • угнетение кровообразования, сокращение в крови лейкоцитов, эритроцитов и/или тромбоцитов.

Если больной долго не предпринимает никаких мер по лечению заболевания Шегрена или ему была назначена неверная терапия, патология прогрессирует, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем.

Болезнь Шегрена, симптомы и лечение которой игнорируются, может стать причиной развития осложнений, возможна даже инвалидность пациента. Если терапия отсутствует или проводится неправильно, возникают серьезные нарушения в работе органов и систем.

Возможные последствия патологии:

  • лимфома;
  • васкулит (воспаление сосудов);
  • злокачественные новообразования;
  • вторичные инфекции;
  • нарушение функции кроветворения, анемия.

Также у детей, рожденных от матерей с синдромом Шегрена, чаще развивается неонатальная красная волчанка с врожденной блокадой сердца.

Болезнь Шегрена – это патология, которая способна серьезно ухудшить качество жизни, а вылечить ее полностью не представляется возможным. Но если вовремя недуг выявить и заняться терапией, то можно замедлить нарастание симптомов патологического процесса.

Важно прислушиваться к рекомендациям врача и вести здоровый образ жизни, что поможет укрепить иммунитет, замедлит развитие болезни и снизит вероятность возникновения осложнений.

Синдром Шегрена не несет угрозу жизни, но значительно снижает ее качество и комфорт. Избежать осложнений можно при своевременном диагностировании, начале лечения. Это поможет замедлить прогрессирование болезни, сохранить трудоспособность пациента. При отсутствии или неэффективности терапии развиваются последствия, которые приводят к инвалидизации больного. К основным осложнениям при синдроме Шегрена относятся:

  • присоединение вторичной инфекции, которая провоцирует бронхопневмонию, рецидивирующий трахеит, синусит;
  • при системных поражениях развиваются: нарушение кровообращение спинного или головного мозга, почечная недостаточность.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Заболевания опорно-двигательного аппарата
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector