Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

Что такое болезнь Стилла

Это системное воспалительное заболевание, выражающееся в поражении суставов и высокой лихорадке, хронических воспалениях различных органов, характерной сыпи на коже, увеличении лимфоузлов. Название болезнь получила в честь впервые описавшего ее в 1897 году английского врача Джорджа Стилла. В течение многих лет Стилл-синдром считали сложной формой ювенильного артрита, но в 1971 году Эрик Байуотерс описал наличие болезни у пациентов разного возраста.

Считается, что болезнь поражает одного человека из 100 тысяч. Стилл-синдрому подвержены как мужчины, так и женщины, но больше всего страдают от нее дети младше шестнадцати лет. Разновидность ревматоидного артрита трудноопределима, и нередко больным ставится ошибочный диагноз сепсиса, вынуждающий их принимать бесполезные антибиотики. Стилл-синдром путают еще с лейкемией.

Болезнь Стилла: осложнения

Чаще всего осложнения болезни Стилла связаны с хроническим воспалением суставов и органов. К наиболее серьезным осложнениям относят:

  • суставный синдром – хронический воспалительный процесс может привести к разрушению суставов, чаще всего коленных и запястных;
  • воспаление сердечной мышцы – заболевание грозит развитием перикардита (воспаления мешковидной сердечной оболочки) или миокардита (воспаления мышечного участка сердца);
  • скопление жидкости в легких – воспалительный процесс может привести к накоплению жидкости в легких и затруднению глубоких вдохов.

Виды и формы заболевания

Поскольку болезнь редко встречается, описание степеней тяжести весьма условное – клиницисты выделяют лишь начальную стадию, когда пациента беспокоят незначительные боли в суставах и мышцах, а также дискомфорт в горле. В стадии разгара отмечается обилие симптоматики – триада классических симптомов и дополнительные признаки болезни.

Формы заболевания Силла:

  • Острая – характеризуется резким началом, выраженными основными симптомами болезни;
  • Хроническая – проявляется умеренными или слабыми симптомами, которые периодически усиливаются и ослабевают.

Как вылечить болезнь Стилла

Для лечения заболевания назначается несколько групп лекарственных препаратов. Прежде всего выписываются различные обезболивающие (диклофенак, индометацин и пр.) для устранения острой боли. Как правило, применяются такие препараты длительно (около 2–3 месяцев), что повышает риск побочных действий. Поэтому для снижения токсичности этих средств используется Солодка П, которая также устраняет боль и снимает воспаление.

Кроме анальгетиков, для лечения болезни Стилла используются ГКС – глюкокортикостероиды (дексаметазон, преднизолон). Препараты из этой группы обладают противовоспалительными и антитоксическими действиями, что помогает устранить недуг. Однако они тоже имеют ряд побочных эффектов. В частности, значительно повышают риск разряжения костной ткани, так что меры по профилактике остеопороза становятся необходимостью.

trusted-source

В некоторых случаях терапию ГКС дополняют противоопухолевые средства для усиления лечебного эффекта. При сильном воспалении с повышением температуры и увеличением лимфоузлов применяются антибиотики. Эти препараты помогают сбить высокую температуру и облегчить состояние больного.

Также при болезни Стилла часто используются средства для нормализации кровотока (Дигидрокверцетин Плюс, Апитонус П). Их действие ускоряет обменные процессы в суставах и способствует выведению токсинов.

Кроме того, поражённые суставы лечат хондропротекторами. Для этого лучше использовать препараты на натуральной основе, например, Одуванчик П. Активные вещества добавки растят новые клетки сустава и снимают отёчность. Вдобавок по ситуации врач может назначить и другие препараты для устранения сопутствующих симптомов.

Лечение синдрома дыхательных расстройств у новорожденных

На практике для лечения синдрома Стилла специалисты используют довольно широкий спектр медикаментозных препаратов. Их комплекс и дозировка имеет непосредственную зависимость не только от наличия разных симптомов, но и от степени развития болезни, на которой начинается процесс лечения.

Например:

  • Острая стадия синдрома. В данном случае используются противовоспалительные медпрепараты нестероидной группы. Сложность лечение на данной стадии с использованием данных препаратов заключается в том, что они могут привести к сложной гепатотоксичности организма больного. Именно поэтому такие пациенты нуждаются в проведении максимально большом количестве диагностики функционирования селезенки и печени.
  • Хроническая стадия. Как правило, на данном этапе заболевание уже принимает форму хронического артрита. Такие больные нуждаются в частом приеме небольших доз такого препарата, как метотрексат. Прием иммуносупрессоров, азатиоприна, циклофосфамида или циклосприна А также дает неплохие результаты. 

До недавнего времени пациентам назначали внутривенно иммуноглобулин. Сегодня же этот метод практически не используется. Это связано с тем, что данный метод лечения имеет неутешительные и разноречивые результаты.

Ингибиторы ФНО — фактора некроза опухоли

Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

Современная наука пошла вперед и предлагает использование таких препаратов, как ингибиторы ФНО.

Их прием способствует снижению или полному уничтожению процесса воспаления.

Но, к сожалению, эти медпрепараты относятся к довольно дорогостоящим, и не каждый пациент может позволить их себе приобрести.

Неизученность синдрома Стилла приводит к довольно непредсказуемым результатам курса лечения: в одном случае, болезнь может отступить быстро и практически бесследно, а в других – может быть рецидив недуга с более сложным проявлением симптомов и течения.

Нередки также случаи, когда заболевание переходит в хроническую форму, при которой больной нуждается в периодическом прохождении курса лечения или реабилитации.

Определить наперед возможный результат процесса лечения синдрома ни один специалист на 100% не может.

Лечение заболевания включает в себя медикаментозные препараты, такие как преднизон, действие которого направлено на контроль воспалительных процессов. Однако и в домашних условиях человек способен улучшить свое состояние.

  • Принимайте разогревающие ванны. Достаточно пары капель одного из этих масел, чтобы появился положительный эффект (черный перец, имбирь, майоран).
  • Полезно прикладывание листьев свежего хрена или крапивы к больным суставам. А также изготовление компрессов из горчицы, скипидара.
  • Употребляйте внутрь отвары из шиповника, одуванчика, брусники и других лекарственных растений.
  • Самостоятельно можно изготовить мази из березовых почек или на основе камфорного масла и втирать в больные суставы.
  • Гирудотерапия снимает напряженность и боль в суставах. Лечение пиявками также обладает антибактериальным действием.

Если болезнь Стилла развивается в такой форме, которая может быть опасна для жизни, проводят терапию метилпреднизолоном или бетаметазоном, который вводят внутрисуставно. Дозировка препаратов зависит от размера сустава. В сустав препарат вводят до 5 раз с промежутком 5 дней, затем можно провести повторный курс.

Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

Местная терапия при болезни Стилла предусматривает физиотерапию: магнитотерапию, электрофорез. При стихании воспалительного процесса показан точечный массаж и лечебная физкультура.

Осложнения болезни Стилла включают:

  • Развитие контрактур и анкилозов;
  • Хроническую почечную недостаточность вследствие амилоидоза почек;
  • Потерю зрения вследствие увеита;
  • Остеопороз и связанные с ним переломы;
  • Инвалидность.

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес. до 10 лет.

У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Ремиссия подразумевает продолжение медицинских процедур. При комплексном лечении Стилл-синдрома больной получает необходимый уход в стационарных или амбулаторных условиях. Продолжается терапия, прием препаратов. Помимо средств для борьбы с воспалением назначают витаминные курсы и хондропротекторы, массаж, ЛФК и физиотерапию для улучшения состояния хрящей.

В период обострения недуга больные принимают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, иногда цитостатики (Метотрексат). Лечение Стилл-синдрома всегда длительное. Пациенту необходимо запастись большим терпением. Стилл-синдром у взрослых и детей – заболевание тяжелое, справиться с ним можно только при своевременной диагностике и грамотно назначенном лечении. Среди НПВС назначаются:

  • Аспирин.
  • Напроксен.
  • Диклофенак.
  • Индометацин.
  • Ибупрофен.

Как сам препарат, так и продолжительность курса должны быть определены специалистом. Неправильный подбор лекарств, дозы или слишком долгий прием могут привести к проблемам с желудочно-кишечным трактом и печенью. Следить за работой печени следует некоторое время после окончания курса лечения. Если нестероидные средства оказались недостаточно эффективными, применяются гормональные препараты. Часто ими оказываются лекарства, содержащие преднизолон (Ректодельт).

Гормональная терапия не способна предотвратить дегенерацию суставов при болезни, и этот процесс начинается снова, как только прием препаратов заканчивается. Тяжелая форма Стилл-синдрома, опасная для жизни, может потребовать применения Бетаметазона или Преднизолона в качестве основного средства. Если суставы сильно поражены из-за болезни, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Лечение синдрома дыхательных расстройств у новорожденных направлено в первую очередь на устранение гипоксии и метаболических нарушений, а также на нормализацию сердечной деятельности и гемодинамических показателей. Мероприятия необходимо осуществлять под контролем частоты дыхания и его проводимости в нижние отделы лёгких, а также частоты сердечных сокращений, артериального давления, газового состава крови, гематокрита.

Температурный режим

Необходимо помнить, что охлаждение ребёнка приводит к значительному снижению синтеза сурфактанта, развитию геморрагического синдрома и лёгочных кровотечений. Именно поэтому ребёнка помещают в кувез с температурой 34-35 °С для поддержания температуры кожи на уровне 36,5 °С. Важно обеспечить максимальный покой, так как любое прикосновение к ребёнку в тяжёлом состоянии может спровоцировать апноэ, падение РаО2 или артериального давления. Необходимо следить за проходимостью дыхательных путей, поэтому периодически проводят санацию трахеобронхиального дерева.

Дыхательная терапия

Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

Дыхательную терапию начинают с ингаляции подогретого увлажнённого 40% кислорода через кислородную палатку, маску, носовые катетеры. Если после этого не происходит нормализации РаО2 ({amp}lt; 50 мм рт.ст. при оценке по шкале Сильвермана 5 баллов и более), проводят спонтанное дыхание под повышенным положительным давлением (СДППД) с помощью назальных канюль или интубационной трубки.

Проведение манипуляции начинают с давления 4-6 см вод.ст. при концентрации О2 50-60%. Улучшение оксигенации можно достигнуть, с одной стороны, повышением давления до 8-10 см вод.ст., с другой — повышением концентрации вдыхаемого О2 до 70-80%. Для недоношенных детей с массой тела менее 1500 г начальное положительное давление в дыхательных путях составляет 2-3 см вод.ст.

При благоприятном эффекте СДППД в первую очередь стремятся снизить концентрацию О2 до нетоксичных цифр (40%). Затем также медленно (по 1-2 см вод.ст.) под контролем газового состава крови снижают давление в дыхательных путях до 2-3 см вод.ст. с последующим переводом на оксигенацию через носовой катетер или кислородную палатку.

Искусственная вентиляция лёгких (ИВЛ) показана, если на фоне СДППД в течение часа сохраняются:

  • нарастание цианоза;
  • одышка до 80 в минуту;
  • брадипноэ менее 30 в минуту;
  • оценка по шкале Сильвермана более 5 баллов;
  • РаСО2 более 60 мм рт.ст.;
  • РаО2 менее 50 мм рт.ст.;
  • pH менее 7,2.

При переводе на ИВЛ рекомендуют следующие начальные параметры:

  • максимальное давление в конце вдоха 20-25 см вод.ст.;
  • соотношение вдоха к выдоху 1:1;
  • частота дыхания 30-50 в минуту;
  • концентрация кислорода 50-60%;
  • давление в конце выдоха 4 см вод.ст.;
  • газовый поток 2 л/(минхкг).

Через 20-30 мин после перевода на ИВЛ оценивают состояние ребёнка и показатели газового состава крови. Если РаО2 остаётся низким (менее 60 мм рт.ст.), необходимо изменить параметры вентиляции:

  • соотношение вдоха к выдоху 1,5:1 или 2:1;
  • давление в конце выдоха увеличить на 1-2 см вод.ст.;
  • концентрацию кислорода повысить на 10%;
  • поток газа в дыхательном контуре увеличить на 2 л/мин.

После нормализации состояния и показателей газового состава крови ребёнка готовят к экстубации и переводят на СДППД. При этом ежечасно аспирируют мокроту изо рта и носовых ходов, переворачивают ребёнка, используя дренажное положение, вибрационный и перкуссионный массаж грудной клетки.

У новорождённых с СДР в острый период заболевания энтеральное кормление невозможно, поэтому необходимо частичное или полное парентеральное питание, особенно при экстремально низкой массе тела. Уже через 40-60 мин после рождения начинают инфузионную терапию 10% раствором глюкозы из расчёта 60 мл/кг с последующим увеличением объёма до 150 мл/кг к концу первой недели.

Введение жидкости следует ограничивать при олигурии, так как повышенная водная нагрузка затрудняет заращение артериального протока. Баланса натрия и хлора [2-3 ммоль/кгхсут)], а также калия и кальция [2 ммоль/кгхсут)] обычно достигают их внутривенным введением с 10% раствором глюкозы со второго дня жизни.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Заболевания опорно-двигательного аппарата
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector