Болезнь Бехтерева или анкилозирующий спондилоартрит

Причины и факторы развития

Причина болезни Бехтерева на данный момент остается неизвестной. Причины и факторы развития болезни также уточняются. Единственным общепринятым фактором риска развития АС считают генетическую предрасположенность. Так, более чем у 90% пациентов с АС выявляют специфический ген HLA-B27, который считается своеобразным маркером этого заболевания.

Однако механизмы участия этого гена в развитии АС еще только предстоит уточнить. Ведь его обнаружение нельзя считать 100%-ой гарантией развития АС, и у многих людей наблюдается так называемое бессимптомное носительство этого гена (то есть не развиваются признаки болезни). Кроме того, болезнь может развиться и в отсутствии HLA-B27 или же встречаться при других (вторичных) спондилоартритах.

Изначально воспалительный процесс поражает область, где соединяются крестец и кости таза, далее переходит в позвоночный отдел и уже потом распространяется по всему позвоночнику. Если процесс не приостановить, то воспаление начинает переходить и на другие суставы: таз, пальцы, коленные суставы и даже пяточные сухожилия, которые могут сильно отекать. Нередко именно боли в области пяточных сухожилий, могут быть первым симптомом заболевания Бехтерева.

Когда какая -либо травма сухожилий отсутствует, но больной наблюдает значительный отек, то в большинстве случаев, это будет связано с воспалительным процессом. В таком случае необходимо как можно раньше обратиться к врачу и выяснить причину воспалительного процесса, а также, возможность наличия заболеваний ревматоидного характера.

Если на ранних сроках было установлено, что воспалительный процесс сухожилий, все же симптом Бехтерева, то его еще можно притормозить медикаментозными препаратами. 

Значительно затрудняется лечение Бехтеревой болезни, когда происходит процесс окостенения связок не только позвоночника, но и дисков или суставов. Такое последствие заболевания грозит полной потерей подвижности позвоночника. 

Изучение причин, провоцирующих факторов и этапов развития патологии ведется постоянно, с использованием историй болезней пациентов и секционных материалов. Так, выяснено, что в основе болезни Бехтерева лежит воспалительный процесс, который первоначально локализуется в соединительной ткани, представленной несколькими типами в структурах позвоночника, суставах и соседних мышцах и связках.

Травма спины у футболиста

Как считает большинство исследователей, к заболеванию приводит «неправильная», или «извращенная» реакция организма на свои же здоровые ткани, которая называется аутоиммунным процессом. Но активировать его могут самые разнообразные моменты, которые невозможно предугадать. У одних пациентов к началу болезненных изменений может привести даже незначительный ушиб позвоночника, у других – инфекционное поражение какого-либо внутреннего органа. Такое разнообразие и несхожесть «пусковых» моментов при анкилозирующем спондилите пока не поддается объяснению со стороны ученых.

В целом же все причины болезни Бехтерева, а также провоцирующие факторы, можно представить в следующем виде:

  • наличие у пациента антигена В-27-HLA;
  • острые или хронические инфекции в различных внутренних органах;
  • аллергическая настроенность организма;
  • травматические повреждения суставов или позвоночника;
  • длительные переохлаждения организма или хронические стрессы, которые снижают уровень иммунитета.

На первом месте в данном перечне недаром указано наличие определенного антигена. Именно с ним большинство ученых связывают начало и дальнейшее развитие патологии. Причем антиген В-27-HLA имеет свойство передаваться по наследству, почему и существует некоторая «семейственность» болезни Бехтерева, то есть ее формирование у родственников, чаще мужского пола.

Выделены различные механизмы, по которым антиген В-27-HLA начинает приводить к воспалительно-дегенеративным процессам в соединительной ткани. Один из них назван теорией молекулярной «мимикрии» и заключается в том, что организм пациента начинает атаковать антиген из-за его структурной схожести со стрептококками, вызывающими инфекционные заболевания.

Бактерии

По другому механизму, именуемому теорией «измененного антигена В-27-HLA», любые инфекционные агенты могут качественно изменить структуру его молекулы. Это приводит к активизации защитных сил не только против самих микробов, но и против измененного антигена, которого организм уже не признает «своим».

Что такое спондилоартит

Болезнь Бехтерева или анкилозирующий спондилоартрит

Анкилозирующий спондилоартрит представляет собой хроническое воспаление осевого скелета — позвоночника и подвздошно-крестцовых суставов, приводящее к постепенному окостенению суставов и ограничению их подвижности (анкилоз – тугоподвижность сустава вследствие сращивания друг с другом костей). Под термином «серонегативный спондилоартрит» понимают целую группу заболеваний , общим клиническим проявлением которых является воспалительное поражение позвоночника, а лабораторным — отрицательный ревматоидный фактор (т.е. серонегативность по этому фактору).

  • болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит);
  • реактивный артрит;
  • псориатический спондилоартрит;
  • спондилоартрит при болезни Крона;
  • недифференцированный спондилоартрит.
  • боли и скованность в поясничной области позвоночника и ягодицах (проекции крестцово-подвздошных суставов), усиливающиеся в покое и уменьшающиеся при движении;
  • наличие гена HLA-B27;
  • боли и припухлость в суставах нижних конечностей, нередко асимметричные;
  • частое поражение связок и сухожилий (дискомфорт в области пяток, ахиллова сухожилия).

Отличительной особенностью болезни Бехтерева является изменения в связках позвоночника, их уплотнение и постепенное окостенение. Это приводит к тому, что позвоночник человека теряет свою гибкость, становится ригидным как бамбук.

К сожалению, на начальном этапе заболевания спондилоартрит позвоночника путают с остеохондрозом и назначают неправильное лечение. Нередко на постановку правильного диагноза может уйти несколько лет. Если лечение болезни Бехтерева не начать вовремя, это может привести к обездвиживанию позвоночника и суставов, появлению осложнений в виде перебоев в работе сердца, поражения легких и почек. Инвалидность при спондилоартрите – отнюдь не редкость в случае неправильного или запоздалого лечения.

Формы

Анкилозирующий спондилоартрит имеет четыре формы, и на сегодняшний день врачами используется следующая классификация:

  • Выделяют центральную форму, которая характеризуется поражением позвоночного столба. Развитие происходит медленно, поэтому данная форма нередко остается незамеченной пациентом. Боль усиливается при нагрузке и во время движения.
  • Периферическую, когда область поражения распространяется также на локтевые и коленные суставы. Дискомфорт проявляется в крестцово-подвздошной области и затрагивает голеностопные и коленные суставы.
  • Ризомелическая форма затрагивает плечевые, тазобедренные и некоторые другие крупные суставы. Болевой синдром может отдавать в предплечье, плечо, колено, пах или другую область в зависимости от локализации недуга.
  • При скандинавской форме поражаются мелкие суставы стоп и кистей. Характеризуется незначительными болями.

Существует также висцеральная форма, которую диагностируют при поражении мочевыделительной и сердечно-сосудистой систем. Болезнь Бехтерева передается по наследству, а с развитием заболевания происходит поражение ряда внутренних органов. В случае воспаления почек могут наблюдаться иридоциклиты и ириты, при проблемах с сердечно-сосудистой системой воспаляются клапаны аорты и развивается активный воспалительный процесс, затрагивающий сердечную мышцу (миокардит).

Стадии болезни Бехтерева

Согласно данным международной классификации болезней 10-го пересмотра, болезнь Бехтерева классифицируется следующим образом:

  1. Анкилозирующий спондилит – код по МКБ 10 М45.
  2. Юношеский (анкилозирующий) спондилит – код по МКБ 10 М08.1.
  3. Анкилозирующий гиперостоз Форестье – код по МКБ 10 М48.1

Общепринятой классификацией болезни Бехтерева в настоящее время является классификация, основанная на критериях заболевания, диагностики и лечения, разработанных экспертной группой международного общества оценки и наблюдения за спондилоартритами (ASAS). Только такая классификация одобрена ВОЗ и внесена в протокол клинических рекомендаций к болезни Бехтерева.

По течению:

  1. Медленно прогрессирующая.
  2. Медленно прогрессирующая с возникновением периодов обострения.
  3. Быстро прогрессирующая, приводящая в течение короткого времени к полному анкилозу.
  4. Септическая с острым началом, сильной потливостью, висцеритами, лихорадкой.

По степени активности патологического процесса:

  1. Первая – скованность при выполнении движений минимальная, отмечаются боли в суставах верхних и нижних конечностей в утреннее время.
  2. Вторая – болевой синдром постоянный, скованность по утрам длится до нескольких часов.
  3. Третья – боль практически не проходит, скованность постоянная, в суставах отмечаются выпоты с серозным содержимым.

По рентгенологическим изменениям:

  1. Дорентгенологическая – также ее называют аксиальным спондилоартритом. При такой стадии еще нет достоверных изменений крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника на рентгеновских снимках, но при проведении магнитно-резонансной томографии сакроилеит подтверждается.
  2. Развернутая – при рентгенографии диагностируется поражение крестцово-подвздошных суставов, но четкие изменения структуры в позвоночнике (синдесмофиты) отсутствуют.
  3. Поздняя – поздняя стадия заболевания, при которой фиксируются сакроилеит и синдесмофиты при проведении рентгенологического исследования.

Важно! Отсутствие изменений на рентгенограмме признаков сакроилеита на скрытой (дорентгенологической стадии) не является подтверждением отсутствия заболевания. На этой стадии в пораженных суставах еще не успели развиться структурные изменения.

Степень активности ASDAS BASDAI (ЧРШ 0-10)
Низкая Менее 1,3 Менее 2,0
Умеренная 1,3-2,1 2,0–4,0
Высокая 2,1–3,5 4,0-7,0
Очень высокая Более 3,5 Более 7

Оценка по клинико-лабораторным показателям проводится с использованием двух методик. Первая – это критерии BASDAI, основанные на опроснике для пациентов, а вторая – индекс ASDAS, в который входит сочетание показателей активности процесса – СРБ и СОЭ.

По наличию внеаксиальных признаков:

  1. Артриты (в случае развития коксита изменения при формулировке диагноза указываются отдельно).
  2. Энтезиты.
  3. Дактилиты.

По внескелетным признакам:

  1. Воспалительные болезни кишечника.
  2. Увеит.
  3. Псориаз.
  4. Нефропатия, обусловленная иммуноглобулином А.
  5. Воспаление аорты.
  6. Патология проводящей системы сердца.

По иммуногенетическим характеристикам:

  1. HLA-В27-негативный.
  2. HLA-В27-позитивный.

По функциональному классу:

  1. Класс 1 – все виды деятельности и способность к самообслуживанию сохранены в полном объеме.
  2. Класс 2 – сохранены навыки самообслуживания, непрофессиональная деятельность ограничена.
  3. Класс 3 – способность к самообслуживанию еще сохраняется, возможность осуществлять профессиональную и непрофессиональную деятельность ограничена.
  4. Класс 4 – все виды деятельности ограничены.

По клинической форме заболевания.

Центральная – фиксируются изменения только в пределах позвоночника. Развитие патологии медленное, зачастую незаметное для больных. Первые боли появляются в крестцовой области, постепенно распространяясь к верхним отделам позвоночного столба.

Такая форма заболевания характеризуется двумя подвидами:

  • Кифозная – диагностируется кифоз грудного отдела позвоночника и гиперлордоз шейного.
  • Ригидная – полное сглаживание поясничного и грудного отделов. Спина при том становится прямой.

Ризомелическая – к поражению позвоночного столба присоединятся деформация тазобедренных и/или плечевых суставов. Течение указанной стадии также медленное.

Периферическая – отличительная черта этой формы – обязательное поражение сакро-илеальных суставов с постепенным вовлечением периферических суставов различного калибра. Позвоночник при этом практически не изменен. Такая форма чаще всего встречается в подростковом возрасте.

Скандинавская – в начале болезни схожа на ревматоидный артрит. Поражаются больше всего мелкие суставы кистей и стоп.

Важно! В некоторых источниках выделяется висцеральная и ризомелическая форма, для которой характерны изменения позвоночника, суставов в сочетании с патологией внутренних органов.

Юношеский (ювенильный) анкилозирующий спондилоартрит развивается преимущественно у мальчиков до 16 лет. В большинстве случаев, виновата наследственность антигена HLA В27.

Около 70% детей заболевают еще до достижения 10 лет, но также дебют болезни может быть и возрасте до 7 лет.

Согласно клиническим рекомендациям 2016 года с участием союза педиатров России, диагноз ребенку может быть поставлен при наличии артрита и энтезита, или одного из таких явлений, но с обязательным сочетанием как минимум 2 указанных ниже признаков:

  1. Подтвержденное носительство HLA В27.
  2. Старт артрита у мальчиков от 6 лет.
  3. Данные анамнеза или наличие боли в крестцово-подвздошных суставах и/или боли в спине воспалительного характера.
  4. Передний увеит острый.
  5. Подтвержденный спондилит; артрит с энтезитом; сакроилеит, сочетающийся с воспалением кишечника; синдром Рейтера; поражение глаз.

Клинически заболевание проявляется так же, как и у взрослых.

Болезнь Бехтерева можно назвать «многоликой» патологией. Как было уже сказано, первичные изменения могут локализоваться в крупных суставах или позвоночнике и, прогрессируя, распространяться далее по костно-суставной системе. Может наблюдаться первоначальное и преимущественное поражение межпозвонковых суставов, посредством которых сочленяются поперечные отростки позвонков.

Спондилит может начаться и в тазобедренных или коленных суставах и лишь вторичным образом распространиться на позвоночник или другие суставы конечностей. Также встречаются случаи, когда болезнь Бехтерева начинается со средних или мелких сочленений нижних или верхних конечностей. Кроме того, диагностируются и так называемые «висцеральные» формы патологии, протекающие с преимущественным поражением внутренних органов.

Центральная форма, с поражением только межпозвонковых суставов. Она подразделяется на:

  • кифозный тип, при котором страдает грудной и шейный отделы позвоночника (резко усиливаются грудной кифоз и шейный лордоз);
  • ригидный тип, при котором поражается грудной и поясничный отделы (они полностью теряют свои физиологические искривления, и позвоночник становится абсолютно прямым).

Периферическая форма, при которой, наряду с позвоночником, патология затрагивает и другие суставы. По их вовлечению в болезненный процесс различают такие типы заболевания:

  • ризомелический (тазобедренные и плечевые суставы);
  • собственно периферический (другие периферические суставы, кроме кистей);
  • скандинавский (преимущественное поражение мелких кистевых и межфаланговых суставов).

Висцеральная форма, проявляющаяся воспалительно-дегенеративными изменениями соединительной ткани внутренних органов.

В зависимости от того, какова локализация первичного патологического очага, различаются и клинические проявления заболевания у пациентов.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Существует мнение об участии в патогенезе заболевания как HLA-В27, так и других генов и факторов внешней среды. Ведущее значение в патогенезе болезни имеют аутоиммунные реакции, что подтверждается связью с HLA-В27, высоким содержанием IgA и белков острой фазы воспаления в сыворотке.

Анкилозирующий спондилит по клиническим проявлениям имеет сходство с реактивным артритом и артритом при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, а в крови больных обнаруживают антитела к некоторым кишечным бактериям, которые имеют общие черты с антигенной структурой HLA-В27.

Болезнь Бехтерева или анкилозирующий спондилоартрит

Эти данные в определенной степени подтверждаются экспериментальными исследованиями на трансгенных крысах, экспрессирующих HLA-В27, у которых спонтанно возникают спондилит, колит и артрит периферических суставов. Однако убедительных доказательств аутоиммунной природы заболевания, обусловленной связью между инфекцией и носительством HLA-В27, не существует.

Поражение осевого скелета при болезни Бехтерева преобладает над поражением периферических суставов, при этом поражаются преимущественно суставы «хрящевого» типа — крестцово-подвздошные сочленения, мелкие межпозвонковые суставы, грудинно-ключичные и реберно-грудинные сочленения. Воспалительный процесс в суставах обусловлен иммунологическими механизмами.

Несмотря на давность заболевания, точных механизмов ее развития до сих пор не сформировано. Вероятнее всего это обусловлено тем, что точных причин болезни Бехтерева до сих пор не удается найти.

Тем не менее, определен ряд патогенетических реакций, по которым развивается патология:

  1. Обнаружена связь между развитием заболевания и носительством антигена HLA В27, что становится причиной повышения чувствительности соединительной ткани к различным инфекционным воздействиям.
  2. Возбудитель инфекции при действии антигена претерпевает модификацию, трансформируясь в аутоантиген. По такому пути развивается аутоиммунная реакция с явлениями аутоагрессии. При этом происходит стимуляция Т-лимфоцитов, обладающих высокой цитотоксичностью, которые повреждают клетки и ткани. У пациентов при этом понижается клеточный ответ, ответственный за выведение болезнетворных агентов из организма.
  3. Не исключается многими специалистами связь заболевания с повышением различных классов иммуноглобулинов.
  4. Широкое распространение получила теория о том, что за развитие анкилозирующего спондилоартрита отвечает близкое расположение на 6й хромосоме генов, которые ответственны за кодировку целого комплекса антигенов гистосовместимости, к которым относится и В27. При этом развивается иммунный ответ, повышающий вероятность развития патологии.

Справка. Такой механизм объясняет развитие болезни у пациентов, которые не являются носителями антигена В27.

В результате таких изменений получается, что клетки, которые в норме должны защищать организм хозяина, в случае болезни Бехтерева начинают действовать против:

  1. Крестцово-подвздошных суставов.
  2. Позвоночника.
  3. Других суставов.
  4. Внесуставных структур (например, глаза).

Одну из ключевых ролей в постоянной стимуляции атипичного воспаления играет фактор некроза опухоли альфа (ФНО-α) – цитокин, который образуется из макрофагов и Т-лимфоцитов – клеток, которые должны в норме устранять чужеродные агенты.

При патологическом иммунном ответе ФНО-α начинает бесконтрольно стимулировать синтез других ФНО из клеток иммунной защиты. Такой процесс ведет к постоянному поддержанию воспалительных реакций и его усилению.

Такие клетки попадают в суставы, атакую здоровые структуры, обуславливая хроническое воспаление. Вследствие таких постоянных воспалительных реакций в суставах сначала развивается фиброз, а впоследствии анкилоз.

Если рассматривать стадийность поражения органов-мишеней, то представить это можно следующим образом:

  1. Развитие в пораженных суставах синовитов – воспаления синовиальной оболочки, сопровождающегося прогрессированием разрушения хрящевой ткани с анкилозами, эрозиями субхондральной поверхности костей, внесуставным склерозом.
  2. После этого во многих суставах обнаруживается синхондроз, характеризующийся спаиванием хрящей.
  3. Одновременно с такими реакциями развивается хондроидня метаплазия капсулы суставов и окостенение пораженной ткани хряща.
  4. Итогом этого становится тотальное окостенение тканей сустава с полной его неподвижностью.
  5. В позвоночнике отмечается образование синдесмофитов – разрастаний костной ткани в виде мостиков.

Неконтролируемый аутоиммунный процесс приводит к возникновению поражений и других органов с развитием:

  • Конъюнктивита.
  • Вторичной глаукомы.
  • Ирита.
  • Иридоциклита.
  • Воспаления аорты.
  • Недостаточности клапанов аорты.
  • Аортальной регургитации.
  • Нарушений деятельности проводящей системы сердца.
  • Перикардитов.
  • Легочного фиброза.
  • Спинального арахноидита.
  • Псориаза.
  • Кишечной патологии.

Диагностические особенности

Болезнь Бехтерева не является противопоказанием к беременности. Положительным является то, что у беременной женщины в силу физиологических причин снижается активность иммунитета. Это благоприятно сказывается на течении заболевания, приводя к временному уменьшению или полному отсутствию признаков болезни. Через 3-4 месяца после родов все симптомы возвращаются обратно.

Боль в спине

Сложности возникают при приеме лекарственных препаратов беременной, так как все они оказывают негативное влияние на развивающийся плод, поэтому пациентки должны быть под постоянным контролем своего ревматолога и акушер-гинеколога.

Во время беременности прием всех лекарственных препаратов прекращается, лишь в некоторых случаях возможна фармацевтическая замена под контролем доктора.

Ведение родов у женщин с болезнью Бехтерева определяется развитием заболевания и поражениями суставов. Не исключаются естественные роды, но при выраженной суставной деформации показано только кесарево сечение.

Несколько слов добавим о течении болезни Бехтерева у женщин. Как уже было сказано выше, ББ это преимущественно “мужское” заболевание. У женщин симптомы АС сходные, существенных отличий от симптомов у мужчин нет. Высокий интерес вызывают особенности течения беременности и родов у женщин с болезнью Бехтерева, так как пик заболеваемости приходится как раз на молодой/средний возраст.

Достоверно не доказано, что беременность существенным образом влияет на течение болезни, как, например, ревматоидный артрит или другие ревматологические заболевания. Ведение беременных с болезнью Бехтерева проводится совместно врачом-гинекологом и ревматологом, также индивидуально решается вопрос о способе родоразрешения.

Кроме того, обычно у женщин с болезнью Бехтерева поражается позвоночник, реже – суставы, системные проявления болезни редки. Особенностью течения у женщин также является то, что периоды обострения и ремиссии заболевания у женщин протекают более ярко, контрастно. У женщин после 40 лет болезнь дебютирует редко.

Внимательное изучение всех жалоб больного, его состояния на протяжении предшествующих нескольких месяцев или лет, проведение тщательного осмотра и назначение необходимого обследования – вот самые главные диагностические этапы. На основании рентгенологических данных можно выявить три стадии развития болезни Бехтерева, проявляющиеся характерными признаками:

  • Симптомы воспалительного процесса (наиболее часто – сакроилеита).
  • Симптомы анкилозирования.
  • Наличие синдесмофитов (признаков срастания костных структур), локализующихся в любом позвоночном отделе или других суставах.
Рентген костей таза

Выделение этих этапов развития патологии важно как в лечебном, так и в прогностическом плане. Кроме того, эти признаки помогают в дифференциальной диагностике болезни Бехтерева. Часто рентгенологического обследования бывает вполне достаточно, чтобы исключить такие заболевания, как остеохондроз, спондилез, артриты ревматоидного, инфекционного или аллергического происхождения, болезнь Рейтера, туберкулез позвоночника.

Комплексное обследование каждого больного позволяет грамотно диагностировать и классифицировать заболевание, назначить комплексную и наиболее эффективную терапию.

Патологическая анатомия

У большинства больных заболевание начинается симметричным воспалением крестцово-подвздошных сочленений, характеризующимся разрастанием субхондриальной грануляционной ткани, содержащей лимфоциты, плазматические и тучные клетки, макрофаги и хондроциты. Вначале появляются эрозии тонкого подвздошного хряща, а затем разрушается более толстый крестцовый хрящ.

У большинства больных одновременно развивается поражение позвоночника, проявляющееся воспалительной грануляционной тканью в местах соединения фиброзного кольца межпозвоночного диска и тела позвонка. Наружные волокна фиброзного кольца разрушаются и заменяются костной тканью, образующей костные перемычки между соседними позвонками – синдесмофиты.

Нередко развивается артрит апофизарных суставов, сопровождающийся разрушением хряща и образованием костного анкилоза. Характерны воспаление и кальцификация связок и сухожилий в местах их прикрепления к костям (энтезопатия) позвоночника, ухудшающие подвижность позвоночника. Возможно поражение межреберных связок, приводящее к нарушению экскурсии грудной клетки.

При тяжелом течении заболевания вовлекаются периферические суставы. Чаще поражаются тазобедренные и плечевые суставы, реже – дистальные. Характерно разрастание синовиальной оболочки, инфильтрированной лимфоцитами, субхондральные грануляции и эрозии хряща, расположенные в центре суставных поверхностей.

У 25% больных обнаруживают острый иридоциклит, имеющий рецидивирующий характер течения и на поздних стадиях заболевания приводящий к образованию спаек на радужке и отложению преципитата из макрофагов, нагруженных пигментом, на задней поверхности роговицы.

При длительном течении анкилозирующего спондилита развивается аортит, створки аортального клапана утолщаются, что может привести к формированию порока – недостаточности аортального клапана. При распространении воспаления и фиброза на межжелудочковую перегородку возникает атриовентрикулярная блокада.

Направления лечения и прогноз

Как вылечить болезнь Бехтерева и возможно ли это, интересует всех пациентов данной категории. К сожалению, на современном этапе развития медицинской науки достигнуть полного выздоровления невозможно. Но в распоряжении врачей и пациентов имеются все способы, чтобы значительно замедлить прогрессирование патологии, сохранить подвижность позвоночника и суставов, по возможности избежать инвалидности и по-прежнему вести активный образ жизни. Следует сразу отметить, что терапия заболевания является пожизненной, требующей максимума сил и терпения.

Главными целями лечения является следующее:

  • снижение активности воспалительного процесса;
  • восстановление функциональности суставов и позвоночника.

Для этого, в зависимости от стадии болезни Бехтерева и ее локализации, используются консервативный и радикальный пути терапии. Если патология «зашла» уже слишком далеко, сустав анкилозирован и неподвижен, то рассматривается возможность протезирования. В других же случаях акцент делается на консервативном направлении, которое включает в себя медикаментозные препараты, лечебную гимнастику, физиолечение, массаж.

Лекарственные препараты назначаются для снижения интенсивности воспаления, разрушающего соединительную ткань, и для восстановления ее регенерационных способностей. Используется курсовое назначение гормональных средств, сульфасалазина, цитостатиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, иммуномодуляторов.

Занятия ЛФК

Особое терапевтическое значение имеет и ЛФК при болезни Бехтерева. Каждый пациент получает комплекс индивидуально разработанных упражнений, который определяется формой и стадией патологии. Упражнения при болезни Бехтерева должны выполняться регулярно, на протяжении долгих лет, ведь только в этом случае можно будет добиться желаемого результата. Очень приветствуются элементы физкультуры в воде (в специальных бассейнах), эффективны тренировки спинных и дыхательных мышц.

Наряду с физической культурой, в лечении анкилозирующего спондилоартрита важна также физиотерапия и массаж. Пациентам назначаются фонофорез и электрофорез, лечебные ванны, воздействие ультразвуком, электрическим током и магнитным полем.

Лечение болезни Бехтерева народными средствами не является перспективным, ввиду неспособности любых народных методов оказать хоть какое-то ощутимое воздействие на механизм развития и прогрессирования такой серьезной патологии. Но, если лечащий врач не будет возражать против использования народных средств, то они могут положительно повлиять хотя бы на психологический настрой пациента, что будет нелишним в терапии.

Вообще лечить болезнь Бехтерева следует любыми доступными средствами и методами, причем делать это необходимо постоянно, а начать комплексную терапию важно как можно раньше. В большинстве случаев, к сожалению, не получается сохранить трудоспособность пациента, но удается сохранить его способность к самообслуживанию.

На приеме у врача

Грамотное и длительное применение всех методов лечения, а также своевременность начала терапии и стадия патологии определяют прогноз для заболевания и жизни пациента при болезни Бехтерева. Как было уже сказано, эта патология является хронической и прогрессирующей, поэтому полное выздоровление невозможно, но при центральной и периферической форме не наблюдается летального исхода.

Клиническое течение

Течение заболевания имеет различные варианты. У большинства больных оно протекает в виде обострений и ремиссий. У отдельных больных длительное время наблюдается только незначительная скованность движений без четких рентгенологических признаков сакроилеита.

У большинства больных заболевание медленно прогрессирует. Шейный отдел позвоночника вовлекается обычно через 10 лет от начала болезни, полный анкилоз позвоночника развивается через 20–25 лет, что сопровождается характерными изменением осанки. Шея вытягивается вперед, развивается сгибательная контрактура тазобедренных суставов, поясничный лордоз сглаживается, ягодичные мышцы атрофируются, грудной кифоз усиливается.

Основным тяжелым осложнением анкилозирующего спондилита являются переломы позвоночника, возникающие при небольших травмах. Переломы шейного отдела позвоночника сопровождаются развитием тетрапареза.

Симптомы болезни Бехтерева у мужчин и женщин не зависят от пола и наличия/отсутствия гена HLA-B27. Типичное для болезни Бехтерева анкилозирование позвоночника (“бамбуковая” палка) наступает только через много лет (иногда даже десятков лет) после появления первых симптомов, на протяжении которых пациенты могут наблюдаться у неврологов, терапевтов, хирургов и других непрофильных специалистов.

  1. появление и нарастание воспалительной боли в спине (о ней речь пойдет ниже), а именно в области поясницы, крестцово-подвздошных сочленений. Боли в спине сначала нестойкие, бывают “светлые” периоды полного отсутствия боли. Однако постпенно боли нарастают, становтся постоянными. Такой вариант дебюта ББ наиболее типичен и характерен.
  2. Поражение периферических суставов (артрит), особенно суставов ног: коленных, тазобедренных, голеностопных, суставов стопы. Таким образом болезнь Бехтерева чаще всего начинается у детей, подростков, молодых людей до 30 лет. Часто таких пациентов безуспешно лечат от ревматоидного, реактивного или др. артритов.
  3. Редко болезнь может начинаться с поражения глаз, которое предшествует поражению опорно-двигательного аппарата.
  4. Очень редко болезнь дебютирует с поражения сердца и/или крупных сосудов или же стойкой лихорадки. Последние 2 варианта очень редки.

Кроме того, в ряде случаев анкилоз позвоночника обнаруживается случайно при проведении исследования (рентген, КТ, МРТ) и не сопровождается болями. Часто болезнь сопровождается общими признаками, такими как повышение температуры тела, общая слабость, утомляемость, снижение веса.

Характерным признаком болезни является наличие воспалительной боли в спине. Особенности болей при ББ приведены ниже:

  • боль в спине постоянная, не менее 3 последних месяцев;
  • возраст пациентов до 40 лет;
  • постепенно (не острое) начало, как будто исподволь;
  • боль уменьшается ПОСЛЕ физической нагрузки, упражнений;
  • в покое и при смене положения тела боль НЕ уменьшается (что отличает ее от неврологической боли, при которой обычно боль в покое уменьшается);
  • усиление боли в ночные часы.

Существует большое количество критериев для оценки нарушений и активности анкилозирующего спондилоартрита. Мы предлагает вам оценить возможные функциональные нарушения при АС с помощью индекса BASFI. При этом результат рассчитывается как среднее арифметическое всех 10 полученных результатов, при счете более 4 выставляется нарушение функции позвоночника. Активность заболевания оценивается по индексу BASDAI  (Bath AS Disease Activity Index), также представлен ниже.

Если индекс BASDAI {amp}gt; 4, то активность АС считается высокой. Следует помнить, что эти индексы довольно субъективно отражают активность болезни, но помогают заподозрить болезнь и оценить ее активность.

Посмотреть анкету по определению индекса BASFI в формате .pdf

Посмотреть анкету по определению индекса BASDAI в формате .pdf

В основе предложенного протокола лежат следующие подходы и заключения:

  1. Болезнь Бехтерева – опасное заболевание с максимально высоким риском инвалидизации пациентов, имеющим многочисленные клинические признаки, требующие наблюдения не только у ревматолога, но и у специалистов других отраслей медицины.
  2. Частое заболевание начинается в детском возрасте в виде ювенильного аниклозирующего спондилоартрита. При этом чаще проявляются энтезиты и периферические артриты.
  3. Ранняя диагностика, которая является незаменимым условием своевременного старта различных видов терапии.

Важно! Первичная цель лечения – максимально длительная сохранность качества жизни с помощью контроля воспаления, профилактики развития и ухудшения структурных изменений и сохранности/восстановлении двигательных функций.

Анкилозирующий спондилоартрит, что это такое

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) – хроническое аутоиммунное системное заболевание позвоночника с возможным одновременным поражением энтезов, периферических суставов и паравертебральных мягких тканей.

Заболеванию больше подвержены лица мужского пола, преимущественно от 15 до 30 лет. Женщины страдают анкилозирующим спондилоартритом до 9 раз реже. Кроме того, у пациентов женского пола клиника зачастую протекает атипично. Но, согласно новым данным, за последние годы зафиксирован рост заболеваемости у женщин. В настоящее время соотношение мужчины/женщины составляет 2:1, а среди диагностики ранних форм – 1:1.

Интересно! У жителей экваториальных зон болезнь Бехтерева практически не встречается, а у жителей Аляски – около 2% случав на все население. В России каждый год диагностируется от 4 до 6 000 новых случаев заболевания.

Мы уже ранее упоминали, что НЕ существует четких и специфических на 100% критериев болезни Бехтерева. При подозрении на ББ очень важно как можно скорее обратиться за квалифицированной помощью к опытному ревматологу, который проведет тщательное обследование и проведет анализ симптомов. Так, при осмотре стоит обратить пристальное внимание на следующие поражения и указать это в истории болезни пациента.

  1. Позвоночник: оценивают объем движений, осанку, изгибы, проверяют ряд специфических проб.
  2. Суставы: оценка внешнего вида, подвижности, объема движений;
  3. Энтезисы: наличие локальной болезненности.

Увеличение типичных “воспалительных” показателей крови при болезни Бехтерева в большинстве НЕ типично или слабо  выражено, то есть редко наблюдается повышение СОЭ, С-реактивного белка (СРБ) и других маркеров воспаления. Мы уже упоминали о значении выявления гена HLA-B27 для диагностики болезни Бехтерева.

Инструментальные методы. Всем пациентам с подозрением на болезнь Бехтерева выполняют рентгенографию (МРТ) крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. Типичными рентгенологическими признаками АС является сакроилеит, “квадратизация” позвонков, эрозии и др. При подозрении и подтверждении АС имеет значение также выполнение ЭКГ, ЭхоКС, консультация кардиолога, окулиста.

Ассоциация ревматологов России (АРР) предлагает следующие критерии болезни на основании модифицированных Нью-Йоркских классификационных критериев АС:

  1. Воспалительная боль в спине (см. выше);
  2. Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника во всех плоскостях;
  3. Ограничение подвижности грудной клетки (экскурсии) по сравнению с показателями у здоровых лиц;
  4. Сакроилиит по данным МРТ или рентгенографии.

Следует помнить, что анкилозирующий спондилоартрит — это потенциально опасное и высоко инвалидизирующее заболевание, при лечении которого бремя ответственности ложится и на лечащего врача-ревматолога, и на самого пациента. Эффективного результата при лечении АС можно добиться только при сочетании медикаментозных и немедикаментозных методов лечения.

Образ жизни при ББ

Среди немедикаментозных методов лечения болезни Бехтерева выделяют, прежде всего, лечебную физкультуру (ЛФК). Занятия физкультурой при болезни Бехтерева не просто необходимы, они необходимы по жизненным показаниям!!! Важность физических упражнений отражена даже в российских и международных клинических рекомендациях.

Утром обязательно выполнение гимнастики, это связано с тем, что ночью процессы воспаления идут наиболее активно, поэтому утренняя зарядка помогает уменьшить скованность и восстановить подвижность в позвоночнике. В течение дня также важно выполнять упражнения, особенно, если работа преимущественно сидячая.

Роль других немедикаментозных методов, таких как физиотерапия, массаж, йога, иглоукалывание четко НЕ доказана, поэтому они официально в рекомендациях не значатся, хоть и пользуются популярностью у пациентов с ББ. Упражнения занимают НЕ МЕНЕЕ 30 минут в день. Тем не менее, занятия профессиональными видами спорта не рекомендуются.

Лекарственная терапия болезни Бехтерева призвана уменьшать симптомы заболевания и по возможности замедлять прогрессирование болезни. Так, для терапии ББ традиционно используют:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
  • Глюкокортикостероидные гормоны (ГКС)
  • Базисные противовоспалительные препараты (БПВП)
  • Генно-инженерные биологические препараты (ГИБТ)

Болезнь Бехтерева — это по большому счету единственное ревматологическое заболевание, при котором длительный прием НПВП оправдан, эффективен и не имеет альтернатив (кроме, ГИБТ в последнее время). НПВП назначаются вне зависимости от стадии болезни и валяются препаратами первой линии, по этим причинам НПВП принимаются годами в постоянном режиме.

Назначение гормональных препаратов (ГКС) оправдано при поражении суставов (локальное введение в полость сустава), или же местно при поражении глаз, в то время как при поражении позвоночника ГКС применяются довольно редко (возможно применение короткими курсами).

Среди БПВП можно выделить лишь сульфасалазин и то при преимущественном поражении суставов.

Перспективным направлением лечения считается ГИБТ, такие препараты как Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт, Голимумаб. Но широкое использование этих препаратов останавливает, прежде всего, их высокая стоимость.

фото 1

Хирургическое лечение проводят при необходимости (эндопротезирование суставов). Гомеопатия не применяется.

Аутоиммунное заболевание – чем оно опасно

Аутоиммунные заболевания, одним из которых является болезнь Бехтерева, возникают по причине сбоя в иммунной системе.

Вследствие многообразных триггерных факторов иммунитет начинает работать против своего же организма. Это обусловливает системность, комплексность таких болезней, так как в патологический процесс могут вовлекаться не только один определенный орган, а целые системы организма человека одновременно.

Клетки иммунной системы – лимфоциты начинают «работать» против своих белков, распознавая их как чужеродные. Это запускает целый каскад неблагоприятных реакций, поражающих весь организм.

Главными опасностями аутоиммунных заболеваний в настоящее время являются:

  1. Невозможность полного излечения.
  2. Непредсказуемость дальнейшего развития болезни.
  3. Тяжелый контроль состояния.
  4. Вовлечение других органов и систем.
  5. Частая инвалидизация.
  6. Летальный исход от прогрессирования заболевания, осложнений.

Причины возникновения

Точные этиологические факторы болезни Бехтерева до сих пор полностью не изучены, что заставляет считать анкилозирующий спондилоартрит мультифакториальным заболеванием.

Прежде всего, наиболее вероятной причиной развития патологии считается генетическая предрасположенность, связанная с наследованием гена, шифр которого, HLA-В27. Это подтверждает наследование болезни Бехтерева.

Также, нарушение деятельности иммунной системы, что подразумевает аутоиммунную природу патологического состояния (изменения обнаруживаются у всех пациентов) является достоверно доказанным и подтвержденным фактом. Это подтверждается повышением иммуноглобулинов M, G, А, иммунных комплексов.

Факторами риска, способствующими развитию заболевания, в настоящее время являются:

  1. Травмы.
  2. Сильный стресс.
  3. Воздействие низких температур.
  4. Воспалительные реакции.
  5. Инфекционные заболевания (особенно наличие возбудителя ряда кишечных поражений – клебсиеллы и иерсиний).
  6. Изменения гормонального фона.
  7. Аллергические заболевания.
  8. Поражение мочеполовой системы.

У родителей с подтвержденной болезнью Бехтерева дети заболевают в 6 раз чаще. У здоровых родителей вероятность рождения ребенка с последующим развитием заболевания составляет 5:1000.

Согласно данным медицинской статистики, анкилозирующий спондилоартрит поражает преимущественно молодых мужчин в возрасте от 16 до 30 лет. Большую роль играет предрасположенность на генетическом уровне, а также вирусные инфекции, простудные и скрытые заболевания и травмы позвоночного столба.

Спондилит чаще всего возникает по причине следующих предрасполагающих факторов:

  • простудные и хронические заболевания;
  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • болезни аутоиммунного характера.

Различные психосоматические расстройства аналогичным образом могут спровоцировать развитие спондилоартрита.

История открытия заболевания

Болезнь Бехтерева известна человечеству еще с времен античной культуры. Это подтверждается изучением мумифицированных останков, найденных с помощью археологических экспедиций.

Первое в истории описание болезни датировано 1559 годом, когда Риальду Коломбо представил описание двух скелетов в учебнике под названием «Анатомия». В описании указывались большинство характерных для спондилоартрита изменений.

Позже, в 1963 году, доктор Коннор сделал заключение об описании скелета с явлениями сколиоза, при котором кость таза, крестец, позвонки поясницы, ребра с десятью грудными позвонками были срощены в один костный элемент.

Следующие упоминания о заболевании были описаны в 19 веке, но наиболее точными данными о анкилозирующем спондилоартрите были представлены в 1897 году немецким доктором Штрюмпелем, французским врачом Пьером Мари в 1898 году и русским доктором Владимиром Бехтеревым в 1893 году. Описания Бехтерева считаются наиболее точными, что и послужило причиной названия патологии его именем. В некоторых странах патология называется болезнью Бехтерева-Штрюмпеля-Мари.

Существуют данные о том, что болезнью Бехтерева страдали животные доисторические животные, что подтверждено археологами и научными исследованиями.

Болезнь коленного и тазобедренного суставов – поза просителя

Характерным признаком анкилозирующего спондилоартрита является поза просителя – сглаживание контуров позвоночника, выпрямление поясницы с развитием кифоза грудного отдела. Такая поза заставляет больных принимать вынужденное положение – сгорбленная спина с наклоненной вниз головой и согнутыми ногами.

https://www.youtube.com/watch?v=7cU7tXb0Fng

Болезнь Бехтерева достаточно часто манифестирует с поражения коленных суставов. Воспаление при этом бывает сильным и развивается стремительно. В начале проявляется картина артрита, отличить который от анкилозрующего спондилоартрита сложно. Позже, при развитии деформирующего артроза, на фоне которого отмечаются признаки вовлечения в патологию позвоночника, становится ясной природа воспаления коленных суставов. Такой характер заболевания наиболее присущ детскому возрасту.

Чаще всего при болезни Бехтерева поражаются тазобедренные суставы с иррадиацией боли в область коленей и/или бедер. Особенность болевого синдрома при анкилозирующем спондилоартрите – сохранение в состоянии покоя.

Психосоматика заболевания

Болезнь Бехтерева

Не исключается психосоматический аспект развития болезни Бехтерева. Многие психологи, психотерапевты утверждают, что именно внутренние психологические проблемы являются первоначальной причиной различных артритов.

Наблюдения специалистов выявили ряд личностных изменений, присущих для пациентов с заболеваниями суставов, в частности, с анкилозирующим спондилоартритом

  1. Стремление к повышенной опеке, желание максимально помочь всем и каждому, чтобы подавить в себе чувство неполноценности (которое далеко не все пациенты признают).
  2. Одновременный контроль действия каждого члена семьи, скрытое желание подчинять себе всех.
  3. Постоянное внутреннее напряжение из-за боязни сделать что-либо не так, не в полном объеме. Такие пациенты подсознательно боятся проявит слабость, а женщины часто перенимают мужской стиль поведения.
  4. Строгий анализ и план своего распорядка вследствие ощущения привязанности к болезни. Зачастую именно из-за этого происходит взваливание на себя большого количества обязанностей, чтобы повысить свою значимость.
  5. Неумение идти на компромисс, гибкость мышления снижена, что мешает выгодному общению с окружающими. Такие пациенты склонны воспринимать все буквально и «в штыки».
  6. Отсутствие восприятия отказов, способности слышать слово «нет» и способности просить и помощи.
  7. Повышенный страх остаться одному и без средств к существованию.

Психологи обращают внимание на то, что дети, которых в детстве сдерживали в выражении своих эмоций, желаний и потребностей более подвержены поражениям суставов.

Как диагностировать болезнь Бехтерева

Несмотря на достижения медицины, строгих критериев скрининга для подтверждения диагноза болезни Бехтерева до сих пор не существует. Это же относится и к маркерам быстрого определения патологии.

Поэтому на сегодня сформированы рекомендации, которые позволяют существенно уменьшить время диагностики, правильной постановки диагноза и начала эффективного лечения.

Согласно таким требованиям, разработан следующий алгоритм:

  1. Каждый обратившийся пациент с болью в спине должен быть осмотрен врачами общей практики (семейными).
  2. В случае обнаружения воспаления и сопутствующего припухания сустава, ахилло-бурсита необходима обязательная консультация ревматолога.

Важно! Согласно клиническим рекомендациям по ведению болезни Бехтерева специфические лабораторные маркеры определения активности заболевания отсутствуют (СРБ и СОЭ к специфическим не относятся).

В перечень манипуляций лучевой диагностики входят:

  1. Рентгенография костей таза.
  2. В случае подтверждения диагноза исследование проводится один раз в два года при условии, что отсутствует коксит.
  3. При наличии жалоб пациентов на боль в нижней части спины в течение 2-3 лет – показание для проведения МРТ крестцово-подвздошных суставов.
  4. Сомнительные изменения на рентгене и отсутствие достоверных данных на МРТ служит показанием для проведения КТ сакроилеальных суставов.
  5. Клиническое исследование крови на предмет выраженности воспаления.
  6. Тесты на носительство HLA В27.

В некоторых случаях проводится исследование крови на определение ревматоидного фактора, так как нередко дебют анкилозирующего спондилоартрита путают с ревматоидным артритом.

Ингибиторы ФНО (моноклональные антитела)

Ведущей линией лечения является патогенетическая терапия с применением ингибиторов ФНО.

Фактор некроза опухоли – ведущий цитокин, который активно поддерживает и провоцирует воспаление при болезни Бехтерева и других аутоиммунных заболеваниях. ФНО обеспечивает выраженную пролиферацию и деструкцию суставов.

До недавнего времени активно воздействовать на такие патологические реакции не представлялось возможным, но с появлением нового класса лекарственных средств – ингибиторов ФНО, это стало возможным.

Ингибиторы ФНО – это моноклональные антитела, которые по своей природе являются высокоспецифичными белковыми структурами с отличной способность образовывать прочные связи с антигенами пораженных клеток.

Моноклональные антитела связывают рецепторы на поверхности В-лимфоцитов, которые ответственны за продукцию иммунных комплексов, атакующих суставы. Вследствие этого происходит уменьшение количества вплоть до полного устранения циркулирующих иммунных комплексов, что приводит к остановке аутоиммунного процесса.

Такие препараты оказывают свое действие на молекулярном уровне, избирательно влияя на определенные звенья патогенеза заболевания.

Фитотерапия

Лечение травами и настоями при болезни Бехтерева – одна из дополнительных процедур, целесообразность и польза которой должна обсуждаться только с лечащим врачом.

Фитотерапия при таком заболевании подразумевает применение:

  1. Противовоспалительных трав – череда, ромашка, подорожник, аир, чистотел, зверобой.
  2. Противовирусных – шалфей, туя, душица, сосна, тополь, эвкалипт, березовые почки, календула.
  3. Иммуностимулирующих – крапива, овес, левзея, аралия, элеутерококк, родиола.
  4. Противоревматических – корень лопуха, окопник, ива, бузина, тысячелистник, таволга, хвощ.

Важно! При применении любых трав необходимо ознакомиться с противопоказаниями к их приему.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Заболевания опорно-двигательного аппарата
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector